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Le comportement est très caractéristique. Il est marqué tout d'abord par des problèmes de nutrition et un sommeil agité pendant l'enfance. Beaucoup d'enfants ATR-X peuvent ne dormir que 4 à 6 heures par nuit, cependant, ces problèmes décroissent à l'adolescence.
Ils sont joyeux, sociables et ont tendance à rire sans raison particulière. Leur capacité d'attention est très limitée. Ils apprécient tout particulièrement l'eau, les animaux, les photos, les miroirs, les reflets, la télévision, les ballons, les jouets musicaux ou lumineux. Ils ont souvent tendance à tirer les cheveux, mordre, baver et mettre leurs mains entière dans leur bouche ainsi toutes sorte de choses. Tous ces problèmes peuvent être résolus avec de la patience.
Ils sont également très obstinés. Leur curiosité peut quelquefois se révéler dangereuse dans la cuisine ou hors de la maison.
Évolution :
Les premiers mois l'enfant rencontre des difficultés de succion associées à des régurgitations fréquentes et conséquentes.
De 6 à 12 mois le retard de développement moteur est évident et l'enfant présente peu d'aptitudes à s'asseoir ou à se déplacer. C'est durant cette période que l'on remarque aussi le ralentissement de la croissance du périmètre crânien.
Entre 1 et 3 ans le retard de développement est évident ainsi que d'une diminution de la capacité d'attention. On peut remarquer aussi, à cette période, un retard marqué du langage. Des crises d'épilepsie, en général de faible amplitude, sont observées.
Entre 3 et 8 ansles difficultés associées à la marche sont très importantes en raison des mouvements saccadés et de l'hypotonie. Les troubles du sommeil sont très fréquents. Les enfants atteint d'une ATR-X sont parfois frustes voire agressifs mais en général ils sont très câlins et demandent beaucoup d'amour.
Entre 8 et 15 ans la majeure partie des difficultés de l'enfant persiste mais avec une tendance à l'amélioration. Il ne semble pas y avoir d'aggravation de la condition neurologique.
A partir de 15 ans peu d'informations sont disponibles sur la progression de l'ATR-X et sur les conséquences pour les personnes atteintes. Les jeunes adultes continuent à apprendre et on ne relève pas de dégradation de leur état physique avec le temps.
